Hypertrofische Cardiomyopathie
HCM of hypertrofische cardiomyopathie is een ziekte die voorkomt bij katten en waarbij door een abnormale verdikking van de hartspier het pompvolume van het hart gaat verminderen met een gebrekkige bloedcirculatie tot gevolg.
Het hart omvat 2 voorkamers en 2 kamers. Het zijn de kamers (fig : left ventricle en right ventricle) die voor de pompwerking van het hart instaan en het bloed naar de longen of naar de grote bloedsomloop pompen. De spierwand van de linker kamer is sterker ontwikkeld dan van de rechter kamer. De spierwand van de voorkamers is eerder dun.

Er zijn 4 terugslagkleppen die er moeten voor instaan dat het bloed de goede richting volgt :

  • de mitralis tussen linker kamer en linker voorkamer
  • de aortakleppen tussen grote bloedsomloop en linker kamer
  • de tricuspidalis tussen rechter kamer en rechter voorkamer
  • de pulmonalis tussen longen en rechter kamer
Bij hypertrofische cardiomyopathie gaat de spierwand van de kamers naar de binnenzijde toe abnormaal verdikken. Dit heeft verschillende gevolgen :
  • de spierwand wordt minder soepel waardoor het hart zich minder goed kan vullen tijdens de relaxatiefase
  • het volume van de kamers wordt kleiner en kleiner
  • ook het tussenschot tussen de 2 kamers gaat verdikken en hierdoor wordt de uitgang van het hart vernauwd, de weerstand wordt hoger en de hartspier moet meer kracht zetten en gaat daardoor nog verdikken. Ook de klep tussen linker voorkamer en linker kamer gaat op een abnormale manier bewegen (systolic anterior motion) en hierdoor kan de uitgang van het hart nog meer vernauwd worden.
  • doordat de linker kamer het aangevoerde bloed niet kan verwerken, kan ook de linker voorkamer zijn bloed niet vlot kwijt aan de linker kamer. Doordat de wand van de linker voorkamer dun is, gaat deze gemakkelijk uitzetten met mogelijks hartritmestoornissen tot gevolg. Ook kan de bloeddoorstroming door de linker voorkamer zo verstoord zijn dat zich bloedklonters kunnen vormen met levensbedreigende emboliën tot gevolg.
  • de bloed- en dus zuurstofvoorziening naar vitale organen wordt verstoord. Dit kan oa. het geval zijn met de nieren die daarom een hormoon gaan vrijstellen om het vocht zoveel mogelijk in het lichaam te houden en zo het circulerend bloedvolume te optimaliseren. Het gevolg is echter dat het hart nog meer moet werken, de hartspier nog verdikt ………

Het uiteindelijk resultaat is dat het hart zijn werk niet meer aankan en het lichaam niet meer van het nodige zuurstofrijke bloed kan voorzien :

HARTFALEN !!
Oorzaken

Hypertrofie of verdikking van de hartspierwand kan het gevolg zijn van verschillende zaken die voor een verhoogde belasting van de hartspier zorgen :

  • zware of langdurige inspanning zoals bvb. bij sportmensen; in dit geval is de hypertrofie fysiologisch of dus eigenlijk 'normaal'
  • hyperthyroïdie : een te hoog niveau aan schildklierhormoon zorgt voor overstimulatie van de hartspier (lees meer)
  • te hoge bloeddruk : het hart moet steeds meer kracht zetten om tegen de te hoge bloeddruk in te werken; meestal is dit het gevolg van een slechte nierfunctie

Maar de hartspier kan ook verdikken zonder aantoonbare reden zoals frequent bij katten het geval is. Dan bestaat het vermoeden dat het probleem in de hartspier zelf gelegen is en spreken we van hypertrofische cardiomyopathie. Het probleem kan meestal al vastgesteld worden voordat de poezen 5 jaar oud zijn. Er zijn sterke indicaties voor een erfelijk bepaald probleem oa. bij de Maine Coon en de American Shorthair, maar het verantwoordelijke gen kon nog niet geïsoleerd worden. Daarom is het ten zeerste belangrijk om eventuele dragers op te sporen en deze dieren niet voor de fokkerij te gebruiken.

Hoe kun je het dan vaststellen ?

Afhankelijk van het stadium waarin het probleem gevorderd is, zullen zich min of meer verschijnselen ontwikkelen die kunnen helpen bij de diagnose. Bijgeruisen, snelle ademhaling, snelle hartslag met zwakke pols, vocht op de longen, acute verlammingsverschijnselen in de achterhand etc. behoren tot mogelijke klinische uitingen.

Met echocardiografisch onderzoek kun je de verschillende hartkamers, hun wand en de hartkleppen in beeld brengen. Hierop kunnen een aantal parameters gemeten worden die ons kunnen helpen om de diagnose met zekerheid te stellen. Röntgenfoto's en een electrocardiogram kunnen aanvullende informatie geven, maar dragen meestal weinig bij tot het stellen van de diagnose.

Met echocardiografie kan ook de diagnose gesteld worden lang voordat er klinische verschijnselen zijn. Echocardiografie is dan momenteel ook het onderzoek waarmee poezen die men wil inschakelen in de fokkerij, het best kunnen gescreend worden. Ook bij poezen waarbij van één van de ouders geweten was dat ze HCM-positief was, is het aan te raden om een regelmatige echocardiografische controle te laten uitvoeren. Indien tijdens een routine onderzoek bij uw poes een hartruis of een hartritmestoornis vastgesteld wordt, dan is dit steeds een indicatie om een echocardiografie te laten uitvoeren.
Kleurendoppler op een mitralis-insufficiëntie
Echocardiografie beelden van een normale poes : 1/ overlangse doorsnede door het hart in B-mode; 2/ dwarse doorsnede in M-mode; 3/ kleuren- en spectrale doppler op de tricuspied-klep.
Duidelijke uitpuiling van het interventriculair septum die een vernauwing van de aorta-aanzet veroorzaakt.
Metingen op het interventriculair septum die wijzen op een zeer ernstige vorm van HCM.
Kleuren- en spectrale doppler op de aorta bij dezelfde poes met een ernstige vorm van HCM : de bloedvloei is zeer turbulent en met zeer hoge snelheid door de vernauwing van de aorta-aanzet.

Vanaf wanneer kun je het vaststellen ?

Dit is een moeilijk te beantwoorden vraag vermits de leeftijd waarop het probleem zich manifesteert nogal kan verschillen. Bij poezen die niet voor de fokkerij ingezet worden, zou men het al dan niet uitvoeren van een echocardiografie kunnen laten afhangen van het jaarlijkse klinische onderzoek.

Bij poezen die ingezet worden voor de fokkerij is het redelijk om de eerste controle op een leeftijd van 2 jaar te doen. Veel vroeger heeft niet veel zin. Indien de poes negatief is bij het eerste onderzoek, dan is nadien een jaarlijkse controle aan te raden. Indien de poes dan op 5-jarige leeftijd nog negatief is, dan is de kans klein de ze met de echte hypertrofische cardiomyopathie belast is.

Mijn poes is positief. Wat nu ?

In eerste instantie is het belangrijk om niet meer met deze poes te fokken en haar verwanten (nakomelingen, ouders) zo mogelijk te laten controleren op HCM en daar de gepaste conclusies aan te verbinden. Indien de ouders van uw poes twijfelachtige of zelfs negatieve resultaten hebben bij dit onderzoek, zou je er ook kunnen van uitgaan dat uw poes het gen sowieso van één van haar ouders gekregen heeft en daarom beide ouders.

Een behandeling voor HCM bestaat niet. We kunnen enkel proberen om de progressie van de klinische symptomen en het hartfalen wat af te remmen. Naargelang de patiënt zal gekozen worden voor medicatie die de relaxatie van de linker kamer verbetert, het hartritme bijstuurt, een vochtafdrijvende behandeling of zelfs voor anticoagulantia voor het geval er gevaar zou zijn voor een embolie.

Het is moeilijk te voorspellen hoe een poes waarbij de diagnose gesteld is, verder zal evolueren. In een aantal gevallen is er een snel en meestal fataal verloop, maar in andere gevallen blijven de poezen er nog jaren een gelukkig leven mee leiden.